重癥肌無(wú)力早期癥狀常被忽略，出現(xiàn)眼皮下垂、視力模糊、講話大舌頭、咀嚼無(wú)力、喝水會(huì)嗆等癥狀要小心

　　眼皮下垂、容易疲勞、抬頭無(wú)力、舉臂無(wú)力、走路無(wú)力……很多人會(huì)把這些癥狀歸結(jié)于亞健康，或者認(rèn)為自己是沒(méi)休息好勞累所致，其實(shí)這很可能是一種罕見(jiàn)病——重癥肌無(wú)力的臨床表現(xiàn)。因《過(guò)把癮》男主角而被大眾認(rèn)識(shí)的“重癥肌無(wú)力”，曾經(jīng)被認(rèn)為是“難治之癥”，甚至被稱為“第二癌癥”，如今其已被明確為慢性自身免疫性疾病。由于該病屬于罕見(jiàn)病范疇，不僅患者對(duì)疾病不甚了解，甚至部分臨床醫(yī)師也經(jīng)常被其不同和多變的癥狀所迷惑，不能及早做出正確診斷，導(dǎo)致延誤診治。專家提醒，要重視該病的一些早期表現(xiàn)，如眼瞼下垂、視物重影、手腳沒(méi)力且癥狀呈波動(dòng)性（活動(dòng)后癥狀加重，經(jīng)休息后癥狀減輕），如有一定要及時(shí)就醫(yī)。

　　靚女眼皮頻眨

　　被誤認(rèn)為是“放電”

　　來(lái)自湖南的小娟1歲半開(kāi)始就右眼皮下垂，勉強(qiáng)抬起又很快垂下，盡力抬起后則會(huì)不停地眨眼，在當(dāng)?shù)匮劭浦委熈艘荒甓鄾](méi)有效果，輾轉(zhuǎn)多地就診最終在5歲時(shí)被診斷為重癥肌無(wú)力。當(dāng)?shù)弥匕Y肌無(wú)力需長(zhǎng)期服藥時(shí)，由于擔(dān)心藥物的副作用，父母帶她來(lái)到廣州，找到廣東首位國(guó)醫(yī)大師鄧鐵濤教授治療。經(jīng)過(guò)18年的治療，小娟病情穩(wěn)定，沒(méi)有明顯加重。外形靚麗的她大學(xué)選擇了公關(guān)專業(yè)，畢業(yè)后在一家五星級(jí)酒店公關(guān)部工作。最近，因工作勞累，小娟的病情出現(xiàn)了反復(fù)，尤其是下午比較勞累時(shí)，右眼皮下垂，并且不停地眨眼，搞得同事們都笑話她：“怎么你一到快下班就對(duì)人放電呢！”小娟不得已又再次就醫(yī)。

　　33歲的時(shí)尚達(dá)人彬哥是一份時(shí)尚雜志的編輯，發(fā)型裝束十分時(shí)尚，經(jīng)常國(guó)內(nèi)外出差。三年前他因工作勞累突然出現(xiàn)了講話大舌頭、含糊不清等癥狀，并且眼淚鼻涕增多，剛開(kāi)始以為是感冒，休息一陣會(huì)好，誰(shuí)知好好休息了一個(gè)星期也沒(méi)效果。他跑了多家醫(yī)院看了口腔科、耳鼻喉科、眼科，最終被確診為重癥肌無(wú)力，但服藥治療時(shí)好時(shí)壞，時(shí)尚達(dá)人的形象被講話含糊不清、眼淚鼻涕直流徹底毀了，為此他苦惱不已。

　　廣州中醫(yī)藥大學(xué)第一附屬醫(yī)院胸外科主任王繼勇介紹，小娟和彬哥出現(xiàn)的眼皮下垂、講話大舌頭、含糊不清等都是重癥肌無(wú)力的典型癥狀，患者要注意識(shí)別，千萬(wàn)不能大意。

　　臨床表現(xiàn)：

　　骨骼無(wú)力易疲勞

　　重癥肌無(wú)力（MG）是一種罕見(jiàn)病，是由神經(jīng)-肌肉接頭處傳遞功能障礙所引起的自身免疫性疾病。該病患病率約5人／1萬(wàn)人，按這一比例推算，我國(guó)大約有65萬(wàn)以上患者。女性患病率大于男性，約為1.8︰1。發(fā)病年齡上，任何年齡段都可發(fā)病，18~35歲發(fā)病的患者以女性居多，35~50歲發(fā)病的患者以男性居多，兒童1～5歲居多。

　　王繼勇介紹，重癥肌無(wú)力的臨床主要表現(xiàn)為部分或全身骨骼肌無(wú)力和易疲勞，活動(dòng)后癥狀加重，經(jīng)休息后癥狀減輕，具體包括：1.眼皮下垂、視力模糊、復(fù)視、斜視、眼球轉(zhuǎn)動(dòng)不靈活；2.講話大舌頭，鼻音重，聲音沙啞，構(gòu)音不清；3.咀嚼無(wú)力，無(wú)法攪拌食物，食物吞咽困難；4.喝水易嗆，或從鼻孔流出；5.無(wú)力咳痰，呼吸困難，容易發(fā)生窒息； 6.抬頭無(wú)力，舉臂無(wú)力，走路無(wú)力，難以跑跳，無(wú)法完成重復(fù)性的動(dòng)作；7.舉臂困難，走路困難，下蹲、爬樓、上車、登高困難。

　　據(jù)介紹，重癥肌無(wú)力發(fā)病機(jī)制與自身抗體介導(dǎo)的乙酰膽堿受體的損害有關(guān)。主要由乙酰膽堿受體抗體介導(dǎo)，在細(xì)胞免疫和補(bǔ)體參與下突觸后膜的乙酰膽堿受體被大量破壞，不能產(chǎn)生足夠的終板電位，導(dǎo)致突觸后膜傳遞功能障礙而發(fā)生肌無(wú)力。針對(duì)乙酰膽堿受體的免疫應(yīng)答與胸腺有著密切關(guān)系，重癥肌無(wú)力患者中有65%~80%有胸腺增生，10%~20%伴發(fā)胸腺瘤。胸腺中的“肌樣細(xì)胞”具有乙酰膽堿受體的抗原性，對(duì)乙酰膽堿受體抗體的產(chǎn)生有促進(jìn)作用。

　　對(duì)神經(jīng)肌肉接頭的復(fù)雜關(guān)系，王繼勇用電燈開(kāi)關(guān)的例子作了一個(gè)形象的比喻：打開(kāi)開(kāi)關(guān)，電燈亮了，即神經(jīng)沖動(dòng)正常傳遞到肌肉；打開(kāi)開(kāi)關(guān)，電燈不亮，檢查開(kāi)關(guān)電燈都沒(méi)問(wèn)題，那是電線有問(wèn)題；電線是靠金屬離子傳導(dǎo)的，電線好比人體的神經(jīng)，金屬離子好比人體的乙酰膽堿之類的物質(zhì)，重癥肌無(wú)力這種病，就好比電線里面的金屬離子傳導(dǎo)有問(wèn)題發(fā)生了障礙，治療的目的，就是要使這種傳遞障礙得以恢復(fù)，或者說(shuō)積極地防止它出現(xiàn)障礙。

　　治療：

　　手術(shù)后仍需繼續(xù)服藥

　　由于重癥肌無(wú)力屬于罕見(jiàn)病范疇，不僅患者對(duì)疾病不甚了解，甚至部分臨床醫(yī)師也經(jīng)常被其不同和多變的癥狀表現(xiàn)所迷惑，不能及早做出正確診斷，導(dǎo)致延誤診治。

　　王繼勇介紹，對(duì)于重癥肌無(wú)力，強(qiáng)調(diào)早期發(fā)現(xiàn)，及時(shí)診斷，并系統(tǒng)治療，目前仍以中西醫(yī)結(jié)合綜合治療加手術(shù)治療為主。藥物治療包括中藥、西藥、免疫治療等。對(duì)于合并胸腺瘤或胸腺增生、全身型、藥物治療效果不佳的病人均建議手術(shù)治療。

　　王繼勇介紹，手術(shù)治療也經(jīng)歷了開(kāi)胸到胸部微創(chuàng)手術(shù)階段，目前該院還開(kāi)展了不經(jīng)胸劍突下超微創(chuàng)手術(shù)，手術(shù)切除更徹底，并可大大減輕病人的術(shù)后疼痛，使病人更快恢復(fù)。上述病例中的小娟和彬哥經(jīng)微創(chuàng)手術(shù)治療后恢復(fù)良好，小娟的眼睛睜大了，不會(huì)不停地眨了。彬哥講話清楚了，眼淚鼻涕也沒(méi)了。

　　需要提醒的是，重癥肌無(wú)力是全身自身免疫性疾病，手術(shù)對(duì)于長(zhǎng)期服藥效果不好、病情反復(fù)的患者最理想，但術(shù)后仍需繼續(xù)服藥治療，最佳療效常常在手術(shù)后2~5年出現(xiàn)，手術(shù)后3年約70%的病人有效，手術(shù)后5年約90%的病人有效。

　　另外，王繼勇強(qiáng)調(diào)，該病是一種慢性遷延性疾病，患者的發(fā)病時(shí)間長(zhǎng)且容易復(fù)發(fā)。造成重癥肌無(wú)力反復(fù)性的因素有：精神創(chuàng)傷、全身各種感染、過(guò)度勞累、內(nèi)分泌失調(diào)、免疫功能紊亂、手術(shù)、服用禁忌藥物等，所以患者一定要避免這些誘發(fā)因素，減少重癥肌無(wú)力的復(fù)發(fā)，包括調(diào)節(jié)情志、保持良好的心情，避免過(guò)度勞累，避免感冒，避免飲食不潔或不節(jié)導(dǎo)致的腹瀉，注意養(yǎng)生。另外，一定要注意定期復(fù)查。

　　文/廣州日?qǐng)?bào)記者馮馮

　　醫(yī)學(xué)指導(dǎo)/廣州中醫(yī)藥大學(xué)第一附屬醫(yī)院胸外科主任王繼勇