原標(biāo)題:廉價(jià)藥短缺:重癥肌無(wú)力患者必備藥全國(guó)斷供
據(jù)央視網(wǎng)報(bào)道作為重癥肌無(wú)力患者的救命藥“溴吡斯的明片”,曾經(jīng)是比較廉價(jià)的,一盒60片只賣(mài)30元左右。
但目前國(guó)內(nèi)只有一家企業(yè)生產(chǎn)。今年9月初,“溴吡斯的明 片”,由生產(chǎn)企業(yè)在全國(guó)范圍內(nèi)召回,導(dǎo)致多地患者無(wú)藥可用。
背景補(bǔ)充
概念
重癥肌無(wú)力(MG)是一種由神經(jīng)-肌肉接頭處傳遞功能障礙所引起的自身免疫性疾病,臨床主要表現(xiàn)為部分或全身骨骼肌無(wú)力和易疲勞,活動(dòng)后癥狀加重,經(jīng)休息后癥狀減輕?;疾÷蕿?7~150/100萬(wàn),年發(fā)病率為4~11/100萬(wàn)。女性患病率大于男性,約3:2,各年齡段均有發(fā)病,兒童1~5歲居多。
發(fā)病原因
重癥肌無(wú)力的發(fā)病原因分兩大類(lèi),一類(lèi)是先天遺傳性,極少見(jiàn),與自身免疫無(wú)關(guān);第二類(lèi)是自身免疫性疾病,最常見(jiàn)。發(fā)病原因尚不明確,普遍認(rèn)為與感染、藥物、環(huán)境因素有關(guān)。同時(shí)重癥肌無(wú)力患者中有65%~80%有胸腺增生,10%~20%伴發(fā)胸腺瘤。
臨床表現(xiàn)
重癥肌無(wú)力發(fā)病初期患者往往感到眼或肢體酸脹不適,或視物模糊,容易疲勞,天氣炎熱或月經(jīng)來(lái)潮時(shí)疲乏加重。隨著病情發(fā)展,骨骼肌明顯疲乏無(wú)力,顯著特點(diǎn)是肌無(wú)力于下午或傍晚勞累后加重,晨起或休息后減輕,此種現(xiàn)象稱(chēng)之為“晨輕暮重”。
治療
1.藥物治療
(1)膽堿酯酶抑制劑 是對(duì)癥治療的藥物,治標(biāo)不治本,不能單藥長(zhǎng)期應(yīng)用,用藥方法應(yīng)從小劑量漸增。常用的有甲基硫酸新斯的明、溴吡斯的明。
(2)免疫抑制 常用的免疫抑制劑為:①腎上腺皮質(zhì)類(lèi)固醇激素:強(qiáng)的松、甲基強(qiáng)的松龍等;②硫唑嘌呤;③環(huán)抱素A;④環(huán)磷酸胺;⑤他克莫司。
(3)血漿置換 通過(guò)將患者血液中乙酰膽堿受體抗體去除的方式,暫時(shí)緩解重癥肌無(wú)力患者的癥狀,如不輔助其他治療方式,療效不超過(guò)2個(gè)月。
(4)靜脈注射免疫球蛋白 人類(lèi)免疫球蛋白中含有多種抗體,可以中和自身抗體、調(diào)節(jié)免疫功能。其效果與血漿置換相當(dāng)。
(5)中醫(yī)藥治療 重癥肌無(wú)力的中醫(yī)治療越來(lái)越受到重視。重癥肌無(wú)力屬“痿癥”范疇。根據(jù)中醫(yī)理論,在治療上加用中醫(yī)中藥,可以減少免疫抑制劑帶來(lái)的副作用,在重癥肌無(wú)力的治療上起著保駕護(hù)航的作用,而且能重建自身免疫功能之功效。
2.胸腺切除手術(shù)
患者90%以上有胸腺異常,胸腺切除是重癥肌無(wú)力有效治療手段之一。適用于在16~60歲之間發(fā)病的全身型、無(wú)手術(shù)禁忌證的重癥肌無(wú)力患者,大多數(shù)患者在胸腺切除術(shù)后可獲顯著改善。合并胸腺瘤的患者占10%~15%,是胸腺切除術(shù)的絕對(duì)適應(yīng)證。免疫抑制。(據(jù)百度百科綜合)
編輯:梁霄