人民政協(xié)網(wǎng)北京5月7日電（記者 李木元）近日，中國(guó)初級(jí)衛(wèi)生保健基金會(huì)宣布啟動(dòng)“維系?深呼吸 ——特發(fā)性肺纖維化患者援助項(xiàng)目”。此項(xiàng)目旨在減輕低收入特發(fā)性肺纖維化（IPF）患者的經(jīng)濟(jì)負(fù)擔(dān)，延緩疾病進(jìn)展。

著名呼吸病學(xué)專家、中國(guó)工程院院士鐘南山教授表示，“特發(fā)性肺纖維化是一種嚴(yán)重的進(jìn)行性肺部疾病，目前存在的問(wèn)題是大眾認(rèn)知低，確診晚，治療選擇少。大多數(shù)患者在疾病早期沒(méi)有得到及時(shí)的發(fā)現(xiàn)和診治，從而延誤了疾病的治療時(shí)機(jī)?！?/p>

特發(fā)性肺纖維化（IPF）會(huì)使肺組織纖維化，形成永久疤痕，導(dǎo)致肺功能不可逆性地持續(xù)下降。由于患者肺部組織呈蜂巢狀，被形象地稱為“蜂窩肺”。國(guó)外有研究表明，近一半患者在確診后的2-3年內(nèi)死亡，5年生存率可低于30%，比乳腺癌、結(jié)腸癌等大多數(shù)癌癥的生存率都低，因此又被稱為“不是癌癥的癌癥”。

近年來(lái)，我國(guó)IPF患病發(fā)病率呈現(xiàn)逐步上升的趨勢(shì)，且死亡率居高不下。此病病因未明，多發(fā)于50歲以上的老年人，且男性多于女性。IPF以隱匿性、進(jìn)行性的呼吸困難和刺激性干咳為突出癥狀，伴有杵狀指、皮膚發(fā)青等體征。絕大多數(shù)IPF患者臨床表現(xiàn)不典型，漏診和延誤診斷現(xiàn)象普遍，也容易被誤診為慢阻肺、哮喘和充血性心力衰竭或其他肺部疾病。所以專家提醒：當(dāng)出現(xiàn)刺激性干咳、活動(dòng)后氣喘、經(jīng)常感冒、肺部感染、皮膚發(fā)青（稱為發(fā)紺）、指甲形狀發(fā)生變化（稱為杵狀指）、食欲不佳、體重減輕等癥狀時(shí)，應(yīng)及時(shí)到專業(yè)醫(yī)院的呼吸科就醫(yī)， 臨床上高分辨率CT是幫助確診特發(fā)性肺纖維化最關(guān)鍵的手段。

面對(duì)特發(fā)性肺纖維化患者急需治療的現(xiàn)狀，醫(yī)生卻面臨著治療選擇有限的無(wú)奈境遇。以往IPF患者主要通過(guò)肺部康復(fù)運(yùn)動(dòng)、氧療、肺移植及藥物治療等一系列綜合治療手段來(lái)延緩疾病進(jìn)展，然而，長(zhǎng)期以來(lái)用于治療IPF的藥物選擇極少，呼吸科醫(yī)生只能憑臨床經(jīng)驗(yàn)用藥，常見的糖皮質(zhì)激素、中藥等傳統(tǒng)藥物治療效果不理想，無(wú)法有效控制病情進(jìn)展。

尼達(dá)尼布是由勃林格殷格翰研發(fā)并生產(chǎn)的治療IPF的創(chuàng)新靶向藥，已于2017年9月在中國(guó)獲批上市，它可以有效延緩疾病進(jìn)展，降低急性加重風(fēng)險(xiǎn)。

中國(guó)初級(jí)衛(wèi)生保健基金會(huì)副秘書長(zhǎng)胡寧寧表示，特發(fā)性肺纖維化起因不明，診斷難度大，治療選擇少，治療現(xiàn)狀不容樂(lè)觀，我們希望通過(guò)“維系?深呼吸——特發(fā)性肺纖維化患者援助項(xiàng)目”有效減輕低收入患者家庭的經(jīng)濟(jì)負(fù)擔(dān)，幫助患者堅(jiān)持長(zhǎng)期用藥，幫助更多IPF患者延緩進(jìn)展。