近日，電影《找到你》的熱映，讓我們不免唏噓社會(huì)現(xiàn)實(shí)的同時(shí)，也引起了大眾對(duì)先天性膽道閉鎖這個(gè)疾病的關(guān)注。

本期專家：首都兒科研究所普通（新生兒）外科 周瑞潔 李龍

膽道閉鎖，這個(gè)舊稱“大肚子病”的惡魔，每年奪去數(shù)千名中國新生兒的生命，卻至今未得到正確的普及。

什么是膽道閉鎖？

膽道閉鎖是新生兒期少見且嚴(yán)重的黃疸性疾病，患兒肝內(nèi)以及肝外的膽管因進(jìn)行性的炎癥及纖維化從管狀結(jié)構(gòu)變?yōu)閷?shí)心組織，導(dǎo)致肝內(nèi)膽汁無法排出而皮膚黃染、肝臟損傷及纖維化、硬化。如不及時(shí)手術(shù)治療，患兒常常在2歲之前死亡?；陂]鎖的部位主要分為3型，I型為膽總管閉鎖，II型為肝管閉鎖，III型為肝門部肝管閉鎖，其中III型閉鎖約占90%以上，預(yù)后相對(duì)較差。

膽道閉鎖總體的發(fā)病率為1／5000～1/12000，國內(nèi)的發(fā)病情況尚沒有具體的統(tǒng)計(jì)數(shù)據(jù)，但亞洲地區(qū)發(fā)病率偏高。

圖：首都兒科研究所普通（新生兒）外科 周瑞潔

膽道閉鎖能否產(chǎn)前預(yù)防？

膽道閉鎖的病因可能有病毒感染、免疫調(diào)節(jié)功能不良、先天性發(fā)育不良、膽汁酸代謝異常等因素，但迄今尚無定論。且母親孕期檢查也無法明確胎兒是否患有膽道閉鎖。因此目前尚不能通過產(chǎn)前預(yù)防來避免膽道閉鎖寶寶的出生。

如何早期診斷膽道閉鎖？

膽道閉鎖的主要表現(xiàn)包括黃疸、白陶土色便以及茶色尿。

“黃疸”是指血液中總膽紅素升高從而使皮膚、鞏膜及體液（尿液、淚液）等發(fā)生黃染，是膽道閉鎖的首發(fā)癥狀，需與生理性黃疸（新生兒黃疸）相鑒別。

生理性黃疸一般發(fā)生在新生兒出生后2～3天，5～7天達(dá)到高峰，可在2星期以內(nèi)自行消退，早產(chǎn)兒恢復(fù)時(shí)間稍延長。而對(duì)于黃疸出現(xiàn)早、膽紅素水平高、上升速度快、黃疸持續(xù)時(shí)間長或者黃疸退而復(fù)現(xiàn)的患兒，需警惕病理性黃疸的可能。

而在病理性黃疸患兒當(dāng)中，若直接膽紅素（由肝臟代謝產(chǎn)生）升高明顯，大便呈白陶土色或淡黃色（由于膽管梗阻，肝內(nèi)膽汁無法正常排泄至腸道中使大便呈白陶土色，后期由于膽色素在血液和其他器官內(nèi)濃度增高，少量膽色素能經(jīng)過腸腺而排入腸腔，使部分大便呈淡黃色），肝臟增大、變硬，B超提示未見膽囊或膽囊小、皺縮，則患兒父母需高度重視是否有膽道閉鎖或膽汁淤積的可能，務(wù)必到?？漆t(yī)院明確診斷。

膽道閉鎖如何治療？

目前治療膽道閉鎖的首選方法是肝門空腸 Roux-en-Y吻合術(shù)（Kasai葛西術(shù)）。Kasai手術(shù)通過切除肝門部纖維塊，暴露可能殘存的微小膽管，通過空腸重建膽道，膽汁有可能順利排出，部分患兒能夠成功退黃、得以靠自身肝臟存活。但Kasai手術(shù)時(shí)機(jī)很重要，膽道閉鎖晚期的患兒，由于肝臟損傷重、膽管閉鎖程度重，Kasai手術(shù)失敗率高，需直接進(jìn)行肝移植手術(shù)治療。

同時(shí)，Kasai手術(shù)并非根治性治療手段，膽道閉鎖患兒術(shù)后仍處于慢性肝纖維化、肝硬化的進(jìn)展中，手術(shù)年齡、手術(shù)時(shí)肝臟損傷程度、術(shù)后膽管炎發(fā)生情況、術(shù)后退黃情況等都是影響肝硬化進(jìn)展快慢的因素，需定期復(fù)查，監(jiān)測肝功能的變化以及門靜脈高壓嚴(yán)重程度的變化，若患兒再次出現(xiàn)肝功能異常、生長發(fā)育落后、消化道出血等，仍需進(jìn)一步肝移植手術(shù)來救治。

早期診斷膽道閉鎖、早期行Kasai手術(shù)可有效改善預(yù)后，使患兒獲得較長期的自體肝生存時(shí)間。但由于患兒在發(fā)病早期，家屬甚至基層醫(yī)護(hù)人員對(duì)疾病認(rèn)識(shí)不夠，往往對(duì)手術(shù)時(shí)機(jī)有所延誤，需加強(qiáng)對(duì)疾病的認(rèn)識(shí)以及早期篩查的普及。