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鐘南山:特發(fā)性肺纖維化誤診漏診普遍

2016年02月01日 11:27 | 作者:余燕紅 通訊員 茹志娜 | 來源:羊城晚報(bào)
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“近年來,間質(zhì)性肺病發(fā)病率呈上升趨勢,而特發(fā)性肺纖維化是最常見的間質(zhì)性肺疾病。”中國工程院院士、廣州呼吸疾病研究所榮譽(yù)所長鐘南山在日前召開的“中外肺間質(zhì)病專家病例交流研討會(huì)”上表示,“特發(fā)性肺纖維化在國際上被視為罕見病,在我國尤其是三甲醫(yī)院還是比較常見,但卻存在知曉率低,誤診、漏診或延誤診斷情況普遍,患者治療選擇有限等問題?!?/p>

一半人確診后兩三年死亡

特發(fā)性肺纖維化患者的肺被形象地稱為“絲瓜筋”(北方人又稱“絲瓜瓤”),這是因?yàn)榛颊叻闻莺脱苤g的組織增厚,形成疤痕,失去彈性,變得像堅(jiān)韌的絲瓜筋一般。

“一旦患上這個(gè)病,有些人病情會(huì)迅速惡化?!丙溈笋R斯特大學(xué)Dr. Martin Kolb介紹,有一半患者在確診后的兩三年內(nèi)死亡,5年生存率低于30%,比多數(shù)癌癥(如白血病、乳腺癌、結(jié)腸癌、子宮瘤、腎癌等)的生存率都低,因此又被稱為“不是癌癥的癌癥”。

“目前,中國還沒有關(guān)于特發(fā)性肺纖維化診斷率的相關(guān)統(tǒng)計(jì)數(shù)據(jù)?!睆V州呼吸疾病研究所所長陳榮昌教授介紹:“由于患病人數(shù)少,疾病初期癥狀不明顯,以及部分醫(yī)生相關(guān)診斷經(jīng)驗(yàn)不足,漏診和誤診的患者可能也多于國外?!?/p>

普通CT不能早發(fā)現(xiàn)

特發(fā)性肺纖維化患者不僅生存率低,還經(jīng)常被誤診和延誤診斷。國外研究顯示,患者從首個(gè)癥狀出現(xiàn)到被明確診斷,通常被延誤一兩年,超過50%的患者往往看過三個(gè)醫(yī)生才被明確診斷。即使已被診斷,也有一半的患者被誤診為慢阻肺、哮喘和充血性心力衰竭或其他肺部疾病。

中日友好醫(yī)院呼吸與危重癥醫(yī)學(xué)科三部主任代華平教授解釋,主要是因?yàn)檫@些病有較為相似的癥狀,如咳嗽、氣短、胸悶等。此外,很多病人在診斷時(shí)沒有做高分辨率CT,只是做普通胸片是很難發(fā)覺的,所以經(jīng)常被診斷為慢阻肺、哮喘等疾病?!按蠖鄶?shù)病人都到很晚期了,才去再做高分辨率CT,發(fā)現(xiàn)肺間質(zhì)病的相關(guān)表現(xiàn),這時(shí)才有可能被確診”。

吸煙是主要的危險(xiǎn)因素

代華平教授提醒,老年人如有吸煙、空氣污染、胃食管反流、家族史等危險(xiǎn)因素,并且出現(xiàn)干咳、氣短、疲乏無力、經(jīng)常感冒、體重減輕等癥狀,應(yīng)盡早到正規(guī)醫(yī)院做個(gè)高分辨率的CT檢查來明確診斷?!案叻直媛蔆T較普通CT能更明顯、清晰地顯示特發(fā)性肺纖維化患者肺部如蜘蛛網(wǎng)一樣的小窩蜂陰影。”

據(jù)介紹,目前對特發(fā)性肺纖維化的治療,國際指南強(qiáng)烈推薦的是肺移植和氧療,但肺移植我國還沒那么普及,只有少數(shù)醫(yī)院能做,況且也沒那么容易找到合適的供體。另外推薦的是藥物治療,例如抗胃食管反流的抗酸藥,還有吡非尼酮和尼達(dá)尼布。

“雖然已有藥物可以治療特發(fā)性肺纖維化,但患者面臨能選擇的實(shí)在很少。”因此,鐘南山呼吁,“對于防治罕見病等疾病的新藥,希望相關(guān)部門能加快審批流程,能讓更多的患者早點(diǎn)獲益?!?nbsp;


編輯:趙彥

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